Akademik Veri Yönetim Sistemi
6. Ürolojik Cerrahi Kongresi, Antalya, Türkiye, 9 - 13 Kasım 2022, ss.215
AMAÇ Perivasküler Epiteloid Tümör (PEComa), nadir görülen
düz kas farklılaşmasıyla karakterize, malignite potansiyeli de olabilen bir
neoplazmdır. PEComalar ilk defa akciğerlerde tespit edilmesine rağmen pekçok
organda görülebilir. Buna karşın mesanede görülmesi çok nadirdir ve şimdiye
kadar ancak 30 hasta bildirilmiştir. Çalışmamızda çok nadir görülen mesane
yerleşimli bir PEComa vakasını bildirmeyi amaçladık. GEREÇ-YÖNTEM 27 yaşında
erkek hasta, geçmeyen hıçkırık şikayetiyle dahiliye polikliniğine başvurdu.
Özgeçmişinde esansiyel tremor ve tip 2 diyabetes mellitus mevcuttu. Hastanın
kronik ilaç kullanımı bulunmamaktaydı. Biyokimyasal bulgularında anormallik
saptanmadı. Karın ultrasonografi normaldi. Tüm batın bilgisayarlı tomografi
(BT) görüntülerinde mesane sağ anterolateral duvarda, insidental olarak,
yaklaşık 3 cm çapında, mesaneyle ilişkili solid bir lezyon saptandı (Şekil 1).
Hasta üroloji bölümüne yönlendirildi. Hastada alt üriner sistem semptomları ve
hematüri mevcut değildi. Radyolojik bulguları eşliğinde ayırıcı tanılar arasına
leiomyom ve diğer malign sarkomlar alındı. Natürü belirsiz kitleye eksizyon
önerildi. Mesane serozasından dışa doğru büyüyen saplı kitle, laparoskopik
cerrahi eksizyon ile çıkarıldı. Patoloji departmanına gönderildi. Postoperatif
herhangi bir tedavi planlanmayarak rutin takip programına alınarak taburcu
edildi. Hastaya postop 6. ayda çekilen kontrastlı BT’ de nüks saptanmadı.
BULGULAR Mesane duvarı ile ilişkili, 3,5cm çapında, kesit yüzü hemojen bej
renkli nodüler kitleden çok sayıda örnek alındı. Histopatolojik olarak ince
duvarlı vasküler çatısı olan, stromasındada yer yer hyalinizasyonun olduğu,
eozinofilik ve granüler sitoplazmalı, non-kohesiv epitelioid ve iğsi karakterde
hücre tabakaları izlendi. Atipik mitoz, pleomorfizim ve nekroz görülmedi. Bu
hücrelere yönelik yapılan immünhistokimyasal incelemede SMA ve HMB45 pozitifti.
Düşük Ki67 proliferasyon indeksine saptandı (%1). Olgu PEComa olarak
raporlandı. SONUÇ PEComalar genellikle iyi huylu tümörler olarak kabul edilse de
küçük bir alt grup malign potansiyel gösterir. Uterus, retroperitoneum,
gastrointestinal sistem, mandibula, vertebra, prostat ve yumuşak dokuda malign
PEComalar bildirilmiştir. Bir çalışmada PEComalarda potansiyel malign davranışı
belirleyen kriterler olarak büyük tümör boyutu (>5 cm), infiltratif büyüme,
yüksek nükleer derece, yüksek mitotik oran, nekroz ve vasküler invazyon kabul
edilmiştir. Bu özelliklerden 2 veya daha fazlasının varlığı malign PEComa
lehine kabul edilmiştir. Mesane PEComalı hastalar ağrılı veya ağrısız hematüri,
alt karın veya pelvik ağrı veya dizüriden şikayet edebilecekleri gibi olgumuzda
da olduğu üzere tamamen semptomsuz da olabilirler. Mesane PEComalarının
tüberoskleroz ile ilişkili olduğu düşünülmesine rağmen literatürde birçok olguda
olduğu gibi bu olguda da tuberoskleroz belirtisi görülmedi. PEComa tedavisinde
cerrahi eksizyon tedavinin temelidir. Literatürde cerrahi sonrası interferon
veya kemoterapi uygulanan hastalar da bulunmaktadır. Genel olarak literatürde
mesane PEComaları mesane lümenine uzanım gösteren kitleler şeklinde olup
tedavide mesanenin transüretral rezeksiyonu, parsiyel sistektomi ve radikal
sistektomi operasyonları uygulanmıştır. Ancak bu olgu mesanenin dışında ve
mesane duvarı ile ilişkili kitle olması bakımından bilinen diğer vakalardan
ayrılmaktadır.