Akademik Veri Yönetim Sistemi
33. Ulusal Patoloji Kongresi-12-16 Kasım 2024, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, cilt.1, ss.269-270
Giriş: Juvenil ksantogranülom (JXG), Langerhans hücreli olmayan
histiyositozun en yaygın formudur. Genellikle 0,5-2 cm
çapında sert papüller veya nodüller olarak beliren bu iyi huylu
neoplazmalar, çoğunlukla eritematöz görünümden sarımsı bir
renge geçiş yapar. JXG, genellikle çocukluk döneminde görülür
ve vakaların %71’i 1,1 yaşından önce ortaya çıkar.
Olgu: 11 aylık bir kız hasta, sağ klavikula üstünde doğumdan
itibaren var olan, eritemli ve sert bir şişlik ile başvurdu. Fizik
muayenede 30x15 mm boyutlarında, düzgün sınırlı ve mobil
bir lezyon tespit edildi. Ultrasonografik incelemede lezyon
hipoekoik görünümdeydi. Biyopsi sonucunda, histopatolojik
olarak dermiste histiyositlerin eşlik ettiği mikst tipte inflamatuar
hücreler, eozinofilik sitoplazmaya sahip küçük, oval- iğsi
hücreler ve yer yer dev hücreler dikkati çekti. Epidermotropizm
yoktu. Mitoz görülmedi. İmmünohistokimyasal değerlendirme,
CD68 ve Faktör 13a pozitif ama CD1a, S100 ve
HMB45 negatif bulguları doğruladı.
Sonuç: JXG’nin genellikle iyi huylu ve çocukluk döneminde
ortaya çıkan nadir bir hastalık olduğu bulgularımızla desteklenmiştir.
Ciltte değişik klinik sunumlar, yanlış tanılara ve
gereksiz tedavilere yol açabilmektedir. Sistemik tutulum gözlenmediğinde,
JXG’nin seyri genellikle mükemmeldir ve çoğu
lezyon kendiliğinden geriler. Çoklu konjenital JXG vakalarının
sistemik tutulum açısından dikkatlice değerlendirilmesi
gerektiği vurgulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İmmunohistokimya, juvenil ksantogranülom,
non-Langerhans hücreli histiyositoz