antifosfolipid sendromu,mortalite,morbidite

Türkiye Klinikleri, Ayten Yazıcı, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, ss.89-94, 2021

ÖZET Antifosfolipid sendromunda (AFS) ciddi morbidite ve ölümlerin en sık sebebi trombotik komplikasyonlardır.

Bununla birlikte pek çok hastada fonksiyonel bozukluğun temel nedenidir. AFS hastalarının

yaklaşık %1’inde görülen sıradışı bir tablo olan katastrofik AFS %50 civarında yüksek mortaliteye

sahiptir. AFS’de bu önemli koplikasyonların önlenebilmesi için prognostik faktörlerin ve tedavi yöntemlerinin

tanımlanması konusunda farkındalık gittikçe artmaktadır. Büyük AFS kohortlarında ilk 5

yılda hastaların yaklaşık %20’sinde AFS’ye bağlı bulgular geliştiği gösterilmiştir. Özellikle hastaların

önemli kısmında görülen tekrarlayıcı trombozlar (%16) nedeniyle görülen inme, myokard infarktüsü ve

pulmoner emboli gibi olayların ölümlerin %40’ından sorumlu olduğu gösterilmiştir. Ciddi trombotik

olayların yanında enfeksiyonlar ve kanamalar hastalığa bağlı ölümlerin yaklaşık üçte birinden sorumludur.

Son yıllarda tedavi yaklaşımlarının değişmesi ile antikoagülan, kortikosteroid ve plazma değişimi/

IVIG tedavilerinin birlikte kullanılması sonucunda ölüm oranlarının azaldığına dair kanıtlar

artmaktadır. Tüm gelişmelere rağmen AFS hastalarında morbidite ve mortalite oranları yüksek seyretmektedir.

Anahtar Kelimeler: Antifosfolipid sendromu; prognoz; mortalite; katastrofik antifosfolipid sendromu

ABS TRACT Thrombotic complications are the most common cause of severe morbidity and deaths in

antiphospholipid syndrome (AFS). However, it is the main cause of functional impairment in many patients.

Catastrophic AFS, which is an extraordinary presentation seen in approximately 1% of AFS patients,

has a high mortality of around 50%. There is a growing awareness about determining the

prognostic factors and treatment methods in order to prevent these important complications in AFS. In

the large AFS cohorts, approximately 20% of patients developed manifestations related to AFS in the first

5 years of follow-up. Due to to recurrent thrombosis (16%) seen in the majority of patients, stroke, myocardial

infarction and pulmonary embolism have been shown to account for 40% of deaths. In addition

to serious thrombotic events, infections and bleeding are responsible for approximately one-third of

deaths. In recent years, with the change in treatment approaches, there is increasing evidence that the mortality

rates have decreased as a result of the combination of anticoagulant, corticosteroid and plasma exchange/

IVIG treatments. Despite all the developments, morbidity and mortality rates are high in AFS

patients.

Keywords: Antiphospholipid syndrome; prognosis; mortality; catastrophic antiphospholipid syndrome