Akademik Veri Yönetim Sistemi
4. Romatolojiye Panoramik Bakış Sempozyumu, Antalya, Türkiye, 23 - 25 Mayıs 2025, ss.25-26, (Özet Bildiri)
Amaç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitis sendromu (PFAPA) çocuklarda en sık görülen periyodik ateş hastalığıdır. Genellikle 5 yaşından önce başlayıp yaklaşık 28 günde bir tekrarlayan ve ortalama 5 gün süren ateş ataklarıyla seyreder. Ataklar sırasında tek doz steroid tedavisi uygulanabilir. Tedavide ateş düşürücüler, kortikosteroidler,kolşisin veya simetidin ile profilaksi ve tonsillektomi gibi cerrahi yaklaşımlar sıkça kullanılmaktadır. Tonsillektomi PFAPA tedavisinde oldukça etkili bir seçenek olmaya devam etmektedir. Profilaktik tedaviye dirençli vakalarda cerrahi müdahale öne çıkmaktadır. Bu nedenle, cerrahi tedavi gerektiren hastaların belirlenmesi büyük önem taşımaktadır. Total tonsillektomi, atak sıklığı ve semptomların şiddeti üzerinde uzun vadeli olumlu etkiler sağlamaktadır. Komplikasyon riski daha az olan parsiyel tonsillektomi de bir tedavi seçeneğidir. Çalışmamızda; PFAPA hastalarında tonsillektomiye uygun hastaları belirleyebilmek için klinik ve laboratuvar parametrelerine dayalı öngörülebilir kriterleri tanımlamayı ve hastaların hangi durumlarda tonsillektomiden fayda görebileceğini belirlemeyi hedefledik.
Gereç-Yöntem: Retrospektif, çok merkezli, kesitsel olan çalışmaya ülkemizdeki 20 pediatrik romatoloji merkezi katıldı. Ocak 2019 ile Ocak 2024 tarihleri arasında Eurofever/PRINTO sınıflandırma kriterlerine göre PFAPA tanısı alan hastalar dahil edildi. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar verileri kaydedildi.Tonsillektomi olanların operasyon sonrası atak durumları ve genel memnuniyetleri değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya 1205 hasta dahil edildi.Hastaların demografik ve klinik özellikleri tablo 1’de özetlendi.Hastaların 332’sine (%27,5) tonsillektomi önerildi ve 167’sine (%13,8) tonsillektomi yapıldı. Bu hastaların 32’sine (%19,2) parsiyel tonsillektomi, 101’ine (%60,5) eş zamanlı adenoidektomi operasyonu yapıldı. Ortanca operasyon zamanı 56 (43-76.5) ay, tanıdan operasyona kadar geçen süre 12 (6-22) ay ve operasyon sonrası takip süresi 14 (8.5- 25.5) aydı. Operasyon sonrası atak sıklığı 0 (0-6) idi.Üç hastada (%1,8) operasyon sonrası komplikasyon (kanama) görüldü.Tonsillektomi yanıtları incelendiğinde; hastaların 7’si yanıtsız, 6’sı hafif, 36’sı orta ve diğerleri tam yanıtlıydı. Yirmi bir hastanın (%12,6) operasyondan sonra kortikosteroid ihtiyacı oldu. Hastaların 142’sinde (%85) operasyon sonrası okul devamsızlığı belirgin azalırken diğerlerinde benzerdi. Hastaların 149’u (%89,2) operasyondan memnun olduğunu bildirdi. Ataklarda farenjit ve karın ağrısı şikayeti tonsillektomi olan hastalarda daha fazlaydı (p<0,001). Tonsillektomi olanlarda anlamlı olarak atak süresi daha uzundu (p=0,001). Kolşisin yanıtı daha az olan hastalar tonsillektomiye daha iyi yanıt verdi (p<0,001). Çoklu değişken analizinde; eksüdatif tonsillit negatif bir öngörücüydü (p=0,012,%95 GA: 1,104–2,210), farenjit (p<0,001, %95 GA: 1,833–3,648) ve karın ağrısı (p<0,001, %95 GA: 1,407–2,523) ise pozitif öngörücüler olarak saptandı.
Sonuç: PFAPA hastalarında hangi hastaların tonsillektomiden fayda göreceğini belirlemek, hastalığın daha etkin yönetimine katkı sağlayabilir. Özellikle, uzun süren atakları olan, ataklarında eksüdatif tonsillit görülmeyen ve farenjit ya da karın ağrısı yakınmaları bulunan hastalar, cerrahi müdahale açısından uygun adaylar olarak değerlendirilebilir. Tonsillektomi, yaşam kalitesi üzerindeki olumlu etkisi ve yüksek hasta memnuniyeti ile önemli bir tedavi seçeneğidir.
Anahtar Kelimeler: otoinflamasyon, PFAPA sendrom, tonsillektomi
Objective:
Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis syndrome (PFAPA) is the most common periodic fever syndrome in children. It typically begins before the age of 5 and is characterized by fever episodes recurring approximately every 28 days, lasting an average of 5 days. During attacks, a single dose of corticosteroid treatment can be administered. Antipyretics, corticosteroids, prophylaxis with colchicine or cimetidine, and surgical interventions such as tonsillectomy are frequently used in treatment. Tonsillectomy remains a highly effective treatment option for PFAPA. In cases resistant to prophylactic treatment, surgical intervention becomes more prominent. Therefore, identifying patients who require surgical treatment is of great importance. Total tonsillectomy has been shown to provide long-term positive effects on the frequency and severity of attacks. Partial tonsillectomy, which carries a lower risk of complications, is also considered a treatment option.
In our study, we aimed to define predictive criteria based on clinical and laboratory parameters to identify PFAPA patients who may benefit from tonsillectomy and determine under which circumstances these patients might benefit most from surgical intervention.
Materials and Methods:
This retrospective, multicenter, cross-sectional study included data from 20 pediatric rheumatology centers across Turkey. Patients diagnosed with PFAPA according to the Eurofever/PRINTO classification criteria between January 2019 and January 2024 were included. Demographic, clinical, and laboratory data were recorded. For patients who underwent tonsillectomy, post-operative attack status and overall satisfaction were evaluated.
Results:
A total of 1,205 patients were included in the study. Demographic and clinical characteristics are summarized in Table 1. Tonsillectomy was recommended for 332 patients (27.5%) and performed in 167 patients (13.8%). Among these, 32 (19.2%) underwent partial tonsillectomy, and 101 (60.5%) had concurrent adenoidectomy. The median age at surgery was 56 months (range: 43–76.5), the median time from diagnosis to surgery was 12 months (range: 6–22), and the median postoperative follow-up period was 14 months (range: 8.5–25.5). Postoperative attack frequency was 0 (range: 0–6). Postoperative complications (bleeding) occurred in 3 patients (1.8%).
Regarding response to tonsillectomy, 7 patients had no response, 6 had a mild response, 36 had a moderate response, and the remaining patients had a complete response. Twenty-one patients (12.6%) required corticosteroids after surgery. In 142 patients (85%), school absenteeism significantly decreased postoperatively, while it remained unchanged in others. A total of 149 patients (89.2%) reported satisfaction with the procedure. Complaints of pharyngitis and abdominal pain during attacks were more common among patients who underwent tonsillectomy (p<0.001). These patients also had significantly longer attack durations (p=0.001). Those who responded poorly to colchicine had better responses to tonsillectomy (p<0.001).
In multivariate analysis, exudative tonsillitis was identified as a negative predictor (p=0.012, 95% CI: 1.104–2.210), while pharyngitis (p<0.001, 95% CI: 1.833–3.648) and abdominal pain (p<0.001, 95% CI: 1.407–2.523) were positive predictors for tonsillectomy response.
Conclusion:
Identifying which PFAPA patients are likely to benefit from tonsillectomy can contribute to more effective disease management. In particular, patients with prolonged attacks, those without exudative tonsillitis during episodes, and those experiencing pharyngitis or abdominal pain may be considered suitable candidates for surgical intervention. Tonsillectomy is an important treatment option due to its positive impact on quality of life and high patient satisfaction.
Keywords: autoinflammation, PFAPA syndrome, tonsillectomy