Akademik Veri Yönetim Sistemi
ENDOKURS - 9 , İzmir, Türkiye, 16 - 19 Ekim 2025, ss.142, (Özet Bildiri)
Amaç: Multiple endokrin neoplazi tip-1 (MEN-1) : Paratiroid bezlerinin, ön hipofiz ve enteropankreatik
endokrin hücrelerinin tümörlerine genetik yatkınlık sendromdur. Yapılan çalışmalar MEN-1 li hastalarda yaşam
beklentisinin tedavi ile iyileştiğini göstermektedir. Ülkemizde MEN-1 hastalarına ait literatür verileri kısıtlı
olup çoğunlukla vaka bildirimi şeklindedir. Bu çalışmada merkezimizde takip edilen MEN-1 tanılı hastaların
klinik özellikleri ve tedaviye yanıtının değerlendirilmesi ve uluslararası verilerle kıyaslanması amaçlanmıştır.
Yöntem: Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesinde kasım2005–ağustos 2025 tarihleri arasında MEN-1 tanısı
konulmuş veya bu tanı ile izlenmekte olan 15 erişkin hasta çalışmaya dahil edildi. Literatüre uygun olarak
MEN-1 tanısı için aşağıdaki üç kriterden birinin varlığı yeterli kabul edildi: 1-) İki veya daha fazla primer MEN-1
tümör tipinin görülmesi 2-) , MEN-1 klinik tanısı almış bir hastanın aile üyelerinde MEN-1 ilişkili tümörlerden
birinin görülmesi 3-) Klinik bulgu geliştirmemiş bireyde genetik mutasyonun gösterilmesi. Hastaların
endokrinoloji takiplerindeki veriler retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmamızda MEN-1 tanı ölçütlerini karşılayan 15 hasta vardır; bunların 11’i (%73,33) kadındır,
4’ü (%26,67) erkektir. Çalışmaya dahil edilen hastaların ortanca yaşı 48 (25-74) yıldır. Hastaların 15’inde
(%100) primer hiperparatiroidi(PHPT), 14’unda (%93,33) hipofiz adenomu ,7’sinde (%46,67) pankreas
NET saptanmıştır. Hastaların ilk prezentasyonu 10’unda(%64,29) hipofiz adenomu , 4’ü(26,67) primer
hiperparatiroidi, 1’inde(%6,6) NET idi. PHPT hastalarının ortanca tanı yaşı 41( 21-73) di. Takip edilen PHPT
hastalarının %83 unda remisyon sağlanmıştır. Hipofiz adenomu saptanan hastaların ortanca tanı yaşı 34,5(18-
73) idi ve 14’ü ( %100) fonksiyoneldi.Fonksiyonel hipofiz adenomlarının 1’i ( %7,1) devam eden hastalık, 2’si
(%14,3) medikal tedavi ile kontrol altında , 11 ‘i( % 78,6) remisyondadır. Pankreas NET hastalarının ortanca
tanı yaşı 48(25-74) idi ve 5’i (%83,33) non-fonksiyoneldi. Pankreatik NET saptanan hastaların 5’i (%83,33)
remisyondadır.
Sonuç: Çalışmamızda MEN-1 için karakteristik endokrin tümörlerin görülme oranları genel olarak literatür
verileri ile örtüşmektedir. Ancak çalışmamızda ilk prezentasyon literatür verilerinden farklı olarak hipofiz
adenomu olup PHPT tanı yaşı literatürden daha ileri idi. Bu PHPT nin genellikle asemptomatik seyredip
hastane başvurusunun gecikmesi ve erken yaşta tanı alan hipofiz adenomu veya NET tanılı olgularda men-1
farkındalığının arttırılması ile açıklanabilmektedir.Çalışmamızda saptanan hipofiz adenomları literatürden
farklı olarak %100 fonksiyonel saptanmış olup; bu durum non-fonksiyonel hipofiz adenomlarının tanısının
gözden geçirilmesi gerekliliğini düşündürmektedir. Çalışmamızda PHPT, Hipofiz adenomu ve pankreas
NET remisyon oranları literatürle uyumlu olarak yüksek gözlenmiş olup tedavi ve farkındalığın sağ kalım
açısından önemi gösterilmiştir.