Akademik Veri Yönetim Sistemi
23. Uluslararası Katılımlı Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Damar Cerrahisi Kongresi, Antalya, Türkiye, 17 - 20 Nisan 2025, ss.164-165, (Özet Bildiri)
GİRİŞ ve AMAÇ: Büyük damarların düzeltilmiş transpozisyonu (ccTGA) atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel diskordansın izlendiği nadir bir patolojidir. Hastalığın klinik prezentasyonu ve prognozu eşlik eden ilave intrakardiyak defektlere bağlıdır. En sık eşlik eden patolojiler ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz ve triküspid kapak anomalileridir (displazi, straddling, Ebstein). İnterrupted aortik ark ve ccTGA birlikteliği literatürde nadir olarak bildirilmiştir. Bu olgu sunumu ile fetal hayatta tanı alan nadir bir birliktelik olan ccTGA, triküspid kapak atrezisi ve sağ ventrikül hipoplazisi ile interrupten aortik ark vakasının paylaştık. OLGU: 21 yaşında sağlıklı anne gebeliğin 31. Gh da konjenital kalp hastalığı şüphesi ile tarafımıza danışıldı. Annenin kronik hastalık öyküsü ve ilaç kullanımı yoktu. Fetal ekokardiyografide kalbin sol hemitoraks içinde olduğu görüldü. Situs solitus olarak değerlendirildi. Sol atriyumun altında yerleşen vetrikülün sağ ventrikül yapısında olduğu ve bu ventrikülün belirgin olarak hipoplazik olduğu ve triküspid kapağın ağır derecede hipoplazik veya atrezik olduğu görüldü. Sağda yerleşen sağ atriyumun mitral kapak aracılığı ile sağda yerleşen morfolojik sol ventriküle açıldığı saptandı. Atriyoventriküler diskordansa ek olarak büyük arterlerin transpoze olduğu, hipoplazik sağ ventrikülden aortun çıktığı ve aortun hipoplazik olduğu görüldü. Morfolojik sol ventrikülden pulmoner arterin çıktığı, ve pulmoner arterin geniş olduğu izlendi. İlave olarak geniş muskuler VSD saptandı. Duktal ark normal izlenirken aortik arkın kesintili olduğu izlenimi alındı. Mevcut bulgular ile hasta ccTGA, morfolojik sağ ventrikül hipoplazisi, triküspid kapak atrezisi ve interrupted aortik ark tanısı ile izleme alındı. 40. haftada 3000 g ağırlığında erkek bebek dünyaya geldi. Postnatal ekokardiyografik bulgular fetal ekokardiyografik bulguları tamamen desteklemekteydi. Hastanın genel durumu kötü olması nedeniyle postnatal 6. gününde bilateral pulmoner banding işlemi uygulandı. Yoğun bakım izleminde genel durumu stabil olan yasta 1 aylıkken Norwood operasyonu ve pulmoner debanding prosedürü uygulandı. Hasta 4 aylık olup ayaktan takipleri devam etmektedir. SONUÇ: ccTGA sıklıkla ilave kardiyak patolojiler ile birlikte seyreden nadir bir doğumsal kalp hastalığıdır. Eşlik eden patolojiler hastalığın prognozu ile doğrudan ilişkilidir. Literatürde sol ventrikül çıkım yolu darlığı, ebstein anomalisi benzeri triküspid kapak patolojisi ve pulmoner stenoz vakaları bildirilmiştir. Bizim vakamıza benzer hem sağ ventrikülün hipoplazisi ve interrupted aortik ark Tip B birlikteliği olan olgular çok nadirdi. Tek ventrikül fizyolojisinde olan hastaya aort hipoplazisi ve interrupted aortik arkın eşlik etmesi nedeniyle Norwood operasyonu yapılmış olup hastanın ayaktan takipleri devam etmektedir. Anahtar Kelimeler: Büyük Damarların Konjenital Düzeltilmiş Transpozisyonu, triküspid kapak atrezisi, sağ ventrikül hipoplazisi, interrupted aortik ark