Research Information System
9. Çocuk dostları kongresi, İstanbul, Turkey, 16 - 20 March 2021, pp.388, (Full Text)
Amaç: Skleroderma cilt, akciğer, kalp, gastrointestinal sis-
tem gibi çoklu organ tutulumu görülebilen aşırı kollajen biri-
kimi ile karakterize multisistemik otoimmün bir hastalıktır.
Skleroderma lokalize ve sistemik skleroderma şeklinde
iki ana grupta incelenir. Bu olgu sunumunda kliniğimizde
takip edilen iki olguyu nadir görülen bir hastalık olması ne-
deniyle sunduk.
Olgu: OLGU1: On iki yaş kız çocuk üç ay önce başlayan ça-
buk yorulma, zor yutkunma, ellerde morarma, soluklaşma
ve parmak uçlarında yara şikayetleriyle başvurdu. Fizik mu-
ayenesinde solunum sesleri bilateral eşit doğal kalp oskül-
tasyonunda 2/6 sistolik üfürüm duyuldu. Her iki elde distal
falankslarda ülsere lezyonlar ve siyanoz görüldü. Yapılan
tetkiklerinde ANA pozitif (1/80), anti-la1 ve anti-la2 +, RF
negatif, anti-scl70 negatif, lupus antikoagülanı negatif,
c3-c4 normal, 24 saatlik idrarda proteinüri 6,6 mg/kg/gün,
hemogram ve akut faz reaktanları normal olarak sonuç-
landı. Ekokardiyografisinde ağır pulmoner hipertansiyon,
orta-önemli triküspid yetmezlik görüldü. HRCT’de retiküler
formasyon görülmedi. Yapılan kapilleroskopide düzensiz
kapillerler ve kapiller kayıp görüldü. Tedavisi asetilsalisilik
Online
16-20 Mart 2021
asit, nifedipin, metilprednizolon ve ilioprost (prostosiklin
analoğu) olarak düzenlendi. Tedavisinin 2. gününde şika-
yetlerinde azalma olduğu görüldü. Sistemik hastalığına
yönelik siklofosfamid tedavisine başlandı. Hasta çocuk ro-
matoloji poliklinik kontrolü önerisiyle taburcu edildi.
OLGU2: Bir yıldır el-ayak parmaklarında solgunluk, morar-
ma şikayetleriyle çocuk romatoloji polikliniğinden takip-
li 5 yaşında kız hasta, siyanozun artması nedeniyle yatırıldı.
Sistem muayenesi doğal olan hastada raynaud fenomeni
dışında patoloji saptanmadı. Kapilleroskopisinde türbişon
kapiller, loop kapiller, kapiller kaybı izlendi. Yapılan tetkik-
lerinde ANA 1/640 titrede pozitif, romatoid faktör negatif,
anti-scl70 negatif, anti rnp/sm pozitif, c3-c4 normal, lupus
antikoagülan negatif saptandı. PAAG ve ekokardiyografi-
si normaldi. Tedavisi ilioprost(prostosiklin analoğu), oral
prednizolon, metotreksat, ve nifedipin olarak düzenlen-
di. Tedavi sırasında bulgularında gerileme görülen hasta-
nın yatışının 6. günü çocuk romatoloji poliklinik kontrolü ile
taburcu edildi.
Sonuç: Skleroderma hastalığı pediatrik yaş grubunda nadir
görülen, genellikle geç tanı alan, uzun süreli takip ve multi-
disipliner yaklaşım gerektiren bir hastalıktır. Sıklıkla kızlar-
da saptanır. Nadir görülmesi nedeniyle sistemik ve lokalize
skleroderma tanılı iki olguyu sunduk.
Anahtar Kelimeler : İlioprost, prostaglandin analoğu, Siste-
mik Skleroz