Akademik Veri Yönetim Sistemi
32.Ulusal Patoloji Kongresi-12-16 Kasım 2024, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, cilt.1, ss.94
Giriş: İdiyopatik sklerozan orbital psödotümör (ISOP), bilinen
bir neden olmaksızın orbital yapıların fibrotik doku tarafından
hasar görmesiyle karakterize nadir ve agresif bir hastalıktır.
Şiddetli ağrı, proptozis, göz kapağı şişmesi ve pitozis
gibi belirtilerle ortaya çıkan ISOP, inflamatuar psödotümörün
nadir bir alt tipi olup, tedavi genellikle hayal kırıklığı yaratır
ve erken, agresif immünosüpresif tedavi önerilir. Son yıllarda,
IgG4 plazma hücrelerinin infiltrasyonunun bu hastalıkla
ilişkili olabileceği ve bazı vakaların IgG4 ile ilişkili hastalıklar
(IgG4-RD) olarak yeniden sınıflandırıldığı rapor edilmiştir.
Olgu: Bu çalışmada, 27 yaşında bir kadın hasta, sol gözünde
ağrı ve şişlik şikayeti ile dış merkeze başvurmuştur. Bilgisayarlı
tomografi incelemesinde, sol orbita nazal yarısında T1A
ve T2A’da hipointens, yoğun kontrast tutan, lobüle kontürlü
bir kitle tespit edilmiştir. Cerrahi müdahale ile rezeke edilen
kitle, histopatolojik olarak yoğun fibroblastik proliferasyon ve
fibrozis zemininde, lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu, seyrek
eozinofil lökositler ve %25 oranında IgG4 pozitif plazma
hücreleri içermektedir. Granülom yapısı ve vaskülit bulgusu
izlenmemiştir. İmmünohistokimyasal çalışmalarda CD68
pozitif histiyositler, vimentin pozitif prolifere fibroblastlar ve
LCA ile lenfositlerde boyanma gözlemlenmiştir. Klinik bulgular
doğrultusunda, IgG4 ilişkili hastalıklar ve diğer romatolojik
hastalıklar dışlanmış, hasta ISOP olarak değerlendirilmiştir.
Sonuç: Orbital psödotümör, etiyolojik ve patogenetik olarak
heterojen bir hastalık grubunu temsil eder ve özellikle lenfoma
gibi malignitelerden ayırt edilmesi zor olabilir. İmmünohistokimyasal
incelemeler, tanı koymada kritik bir rol oynar. ISOP
vakaları, sistemik romatolojik hastalıkların dikkatlice dışlanması
gereken, dışlama tanısı olarak ele alınmalıdır. IgG4-RD
özellikleri gösteren hastalar, potansiyel sistemik komplikasyonlar
açısından yakından izlenmelidir.