Akademik Veri Yönetim Sistemi
10. Ulusal Çocuk Romatoloji Kongresi , Antalya, Türkiye, 1 - 04 Nisan 2026, ss.1, (Özet Bildiri)
Giriş:
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), kronik ve subklinik inflamasyonun eşlik edebildiği, interlökin-1 aracılı inflamatuvar yanıtın baskın olduğu otoinflamatuvar bir hastalıktır. Persistan inflamasyon ve tekrarlayan ataklara bağlı retiküloendotelyal sistem aktivasyonunun, AAA hastalarında splenomegali gelişimine katkıda bulunabileceği olgu serileri ve sınırlı sayıda çalışmada bildirilmiştir. Ancak AAA’de splenomegalinin sıklığı, klinik önemi ve inflamatuvar yük ile ilişkisi net olarak ortaya konmamış; bu konuya yönelik geniş kohortlu ve sistematik çalışmalar yeterli değildir. Bu nedenle bu çalışmada, AAA tanılı hastalarda dalak boyutunun değerlendirilmesi ve olası ilişkili klinik ve laboratuvar parametrelerin araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç-Yöntem:
Bu kesitsel çalışmada, AAA tanılı hastaların demografik ve klinik özellikleri, hastalık aktivite göstergeleri ile rutin laboratuvar parametreleri sistematik olarak kaydedildi. Hastaların kontrol vizitlerinde dalak boyutları standart ultrasonografi yöntemi kullanılarak ölçüldü ve kayıt altına alındı. Dalak boyutları, yaşa göre referans değerler kullanılarak Z-skorlarına dönüştürüldü. Z-skoru >=2 olan olgular splenomegali olarak kabul edildi.
Bulgular:
Çalışmaya toplam 160 hasta (89 kız, 71 erkek) dahil edildi. Hastaların ortanca yaşı 10 yıl (2–19), semptom başlangıç yaşı 4,5 yıl (1–16) ve tanı yaşı 6 yıl (1,5–17) olarak saptandı. Ortanca takip süresi 3,2 yıl (2–17) idi. Klinik özellikler değerlendirildiğinde; ataklarda 155 hastaya (%96,8) ateş, 148 hastaya (%92,5) karın ağrısı, 136 hastaya (%85) eklem ağrısı ve 33 hastaya (%20,6) göğüs ağrısı eşlik ediyordu. Ayrıca, 96 hastada (%60) egzersizle ilişkili bacak ağrısı, 46 hastada (%28,8) anemi, 26 hastada (%16,2) artrit, 14 hastada (%8,75) erizipel benzeri eritem ve 2 hastada (%1,2) uzamış febril miyalji vardı. Yedi hastada (%4,3) IgA vasküliti öyküsü, 10 hastada (%6,25) apendektomi öyküsü mevcuttu. Kırk beş hasta (%28,1) kolşisin dirençli olarak değerlendirildi. Hastaların ortalama hastalık şiddet skoru 2 (0-8) idi. Kırk sekiz hastada (%30,0) orta şiddette hastalık, sekiz hastada (%5,0) ağır şiddette hastalık saptandı. Dalak boyutları değerlendirildiğinde, kraniyokaudal dalak çapının ortanca değeri 95 mm (65–158), transvers çapının ortanca değeri 80,7 mm (15–158) ve anteroposterior çapının ortanca değeri 33 mm (20–62) olarak saptandı. Yirmi (%12,5) hastada splenomegali vardı. Kolşisin dirençli grupta yaş farkı olmasa da dalak boyutları anlamlı olarak yüksekti (kraniyokaudal 0,01, transvers 0,02 ve anteroposterior 0,03). Hastalık şiddeti yüksek olan hasta grubunda dalak boyutlarında anlamlı olarak fark yoktu (0,229).
Sonuç:
Sonuç olarak, FMF tanılı hastalarda dalak boyutlarının kolşisin direnci ile ilişkili bulunması, splenomegalinin subklinik inflamasyon yükünü yansıtabilecek bir belirteç olabileceğini düşündürmektedir; ancak bu ilişkinin klinik kullanım değerinin netleştirilmesi için daha geniş örneklemli ve prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.