30. Ulusal Patoloji Kongresi 20-23 Mayıs 2021, Ankara, Türkiye, 20 Mayıs 2021, ss.64
Amaç: Normal akciğer dokusunun komponentleri olan
kıkırdak,yağ,mezenkimal doku ve ara sıra bronş bezlerinden
oluşan soliter odaklar halinde görülen hamartomlar,akciğerin
en sık görülen benign tümörüdür.Bu retrospektif çalışmamızdaki
amacımız,insidental olarak akciğerde malignite şüpheli
lezyon/kitle nedeniyle biyopsi yapılan ve hamartom olarak
raporlanan hastaların histopatolojik verilerini retrospektif olarak
değerlendirmek,bu tümörlerin olgunlaşmamış plasental
villuslara benzeyen papiller çıkıntılar gibi değişik paternlerini
irdelemek,bunları klinik bulgularıyla ilişkilendirmektir.
Yöntem: Bu retrospektif çalışmada,1996’dan 2020’ya kadar 25
yıllık dönemde pulmoner hamartom tanısı konulan hastaların
yaş ortalaması,tümörün lokalizasyonu(periferal? santral?),
boyutu,Carney sendromu gibi başka hastalıklarla veya malignitelerle
birliktelik varlığı/yokluğu,radyolojik bulguları,frozen
değerlendirmesi,histopatolojik görünümleri arasındaki farklılıklar
değerlendirilecektir.
Bulgular: 31 hastanın 23’ü erkek (%74.2), 8’i (%25.8) kadındı.
Hastaların yaşı 1 ile 79 arasında değişmekte olup, yaş ortalaması
57,0±16,0 yıldı.Hastaların çoğunda herhangi bir semptom
görülmezken bazılarında göğüs ağrısı, öksürük şikayeti
mevcuttu.3 hastada uterus-leiomyom,1’inde prostat,1’inde
rektum karsinomu öyküsü vardı.Birinde aynı akciğerde,diğerinde
karşı tarafta tümör mevcuttu.Tümör boyutları 0,9 ile
3,7 cm arasında değişmekte olup çoğu periferal yerleşimliydi
(%87.1).%48.4’üne frozen şartlarında tanı konuldu.Matür
görünümdeki mezenkimal dokuların düzensiz proliferasyonundan
oluşan hamartomların çoğunda kıkırdak stroması,
1’inde ossifikasyon ön planda iken;bir kısmında da sıkışmış
hava yolu elemanlarında metaplazi,hiperplazi ve papiller
değişiklikler,2’sinde tuhaf bir morfolojik varyasyon olan “pla
sentoid büllöz değişim/plasental transmogrifikasyon(totaltransformasyon)”
izlendi.
Sonuç: Pulmoner hamartomlar,genellikle küçük,solid,subplevral
yerleşimli en sık görülen benign akciğer tümörleridir.
Akciğerin malign tümörlerinden ayırt edilmesi gerektiğinden
önemlidir.Çoğu, önemli miktarda kıkırdak dokusu içerir ve
bu nedenle serttir.Histolojik düzeyde, hem merkezi hem de
periferal yerleşimli pulmoner hamartomlar,olgun mezenkimal
dokuların düzensiz proliferasyonundan oluşur.Bunlar
en tipik olarak kıkırdak ile temsil edilir,ancak aynı zamanda
fibröz doku,düz kas veya adipositik elementler de içerebilir.
Kıkırdak çevresi olgunlaşmamış miksomatöz doku içerebilir
fakat kıkırdak yoksa meme fibroadenomuna benzer.Genellikle
çok çekirdekli hücreler,pleomorfizm,mitoz,nekroz görülmez.
Lezyonların karakteristik radyografik bulguları olmasına rağmen,
tanıyı doğrulamak için sıklıkla çıkarılmalıdır.Rezeksiyon
minimum morbiditeye sahip olmalıdır ve normalden daha
yüksek operatif riski olan hastalarda preoperatif iğne biyopsisi
uygun olabilir.