3. Ulusal ADHAD Kongresi, Pulmoner Hipertansiyon 2020, Ankara, Türkiye, 27 - 29 Kasım 2020, ss.1, (Özet Bildiri)
Amaç: Erişkinlerde izole tek taraflı pulmoner arter yokluğu nadir görülen bir konjenital anomalidir. Genellikle semptomsuz klinik seyir nedeniyle tespit edilmez.
Yöntem: Burada izole sağ pulmoner arter agenezisi olan olgu sunulmaktadır.
Bulgular: Olgu sunumu: Solunumsal yakınması olmayan 19 yaş erkek hasta, rutin işyeri taraması sırasında çekilen akciğer grafisi ile tarafımıza başvurdu. Sigara kullanımı olmayan hasta nadiren nargile kullanımı tarifliyordu. Özgeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde, sağ hemitoraks sola kıyasla daha kü- çük idi. Oda havası SO2: %96 idi. PA akciğer grafisinde sağ hemitoraksta volümde azalma, kalp ve mediastende sağa yer değiştirme izlendi. Çekilen toraks BT’sinde; sağ pulmoner arter izlenmedi (unilateral pulmoner arter agenezisi). Sağ akciğer volümünün azalmış olduğu ve tüm sağ akciğer parankimde bronşial duvarlarda kalınlaşma ve yer yer peribronşial nodüller olduğu (tekrarlayan enfeksiyonlara bağlı?) izlendi (Resim-1). Solunum fonksiyon testinde FVC: 3.97 (%81), FEV1:3.36 (%80), FEV1/FVC: %84, DLCO: 8.34 (%73) idi. 6DYT 460 metre olan hasta test sırasında desatüre olmadı. Olası kardiyak anomaliler açı- sından değerlendirilen hastada sağ pulmoner arter agenezisi dışında patoloji saptanmadı. Multidisipliner Konseyde değerlendirilen hastaya şuan solunumsal yakınması olmadığı için takip önerildi. Tütün maruziyetinden uzak durması önerildi. Enfeksiyonlardan korunması için influenza ve pnömokok aşıları yapıldı.
Sonuç: Nadir görülmesi ve erişkinde asemptomatik olması nedeniyle izole pulmoner arter agenezisinin tanısı zor konmaktadır. Fizik muayene ve görüntüleme
yöntemleri tanıda önemlidir.
Anahtar Kelimeler: agenezi, pulmoner arter, unilateral