Akademik Veri Yönetim Sistemi
TPRECD 47. Ulusal Kurultayı , Antalya, Türkiye, 15 - 19 Ekim 2025, ss.39-40, (Özet Bildiri)
Giriş: Ameloblastoma odontojenik epitel kökenli, sıklıkla mandibulada görülen benign bir neoplazmdır.(1) Histolojik olarak benign karakterde olmasına rağmen tedavi edilmediğinde lokal invaziv büyüme göstererek maksillofasiyal iskelette ciddi destrüksiyona yol açabilir. Klinik olarak genellikle yavaş ilerleyen, ağrısız büyüyen şişlik ile prezente olur. Bununla birlikte, nadiren dev boyutlara ulaştığında sistemik komplikasyonlara sebep olabilir. Bu komplikasyonlar içerisinde, yaşamı tehdit edebilen malign hiperkalsemi özel bir öneme sahiptir.(2-4) Şimdiye dek literatürde ameloblastom ve hiperkalsemi birlikteliği olan yalnızca 13 vaka bildirilmiştir. (2-5) Bu çalışmamızda dev boyutlara ulaşmış ve malign hiperkalsemi ile komplike olmuş nadir bir mandibular ameloblastoma olgusunun cerrahi yönetim sürecinden bahsedilmiş, literatür taraması yapılarak güncel cerrahi tedavi algoritmaları tartışılmıştır.
Materyal ve Metod : Bu çalışma kapsamında literatür taraması, PubMed, Google Scholar ve Scopus veri tabanları kullanılarak gerçekleştirilmiştir. Aramalar Ocak 1980 – Mayıs 2025 tarihleri arasını kapsayacak şekilde yapılmıştır. Aynı zamanda çalışmaya, kliniğimize başvuran 55 yaşında kadın hasta dahil edilmiştir. Hasta, yaklaşık iki yıldır mentum bölgesinde giderek büyüyen, ağrısız şişlik şikâyeti ile başvurmuştur. Özgeçmişinde iki kez kitlenin eksizyonu ve rekonstrüksiyon plağı uygulaması mevcuttu. Fizik muayenede mentumda 10×14 cm boyutlarında, sert kıvamlı, çevre dokulara fikse kitle izlendi. Bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemesinde, önceki cerrahiler sonrası nüks ile uyumlu kitle tespit edildi. Laboratuvar incelemesinde düzeltilmiş kalsiyum değeri 12,39 mg/dL (referans aralığı: 8,5–10,5) bulundu. Tanısal değerlendirme sonrasında hasta opere edildi. Mandibuladan cilde protrüde olan yaklaşık 10*10*14 cm boyutlarındaki kitle, rekonstrüksiyon plağıda dahil edilerek sağlam cerrahi marj ile en-blok rezeke edildi. Oluşan defekt anatomik kontur ve oral kavite bütünlüğü dikkate alınarak 15*7 cm boyutlarında serbest fibula flebi ile rekonstrükte edildi. Patoloji raporunda cerrahi sınırların temiz olduğu akantomatöz tip ameloblastoma tanısı doğrulandı.
Tartışma: Tartışılan olgu, malign hiperkalsemi ile komplike olmuş dev mandibular ameloblastoma açısından literatürdeki az sayıdaki örnekten biridir. Ameloblastoma ile ilişkili hiperkalsemi patofizyolojisi genellikle lokal osteoliz, tümör kaynaklı paratiroid hormon ilişkili peptid (PTHrP) salınımı ve bazı durumlarda interlökin-1 ya da psödoparathormon benzeri faktörlerin salgılanması ile açıklanmıştır.(2-3- 5) Literatür verilerine göre bu durum, çoğunlukla geniş boyutlu tümörlerde ve bazen de metastatik olgularda görülmektedir.(4-5) Literatürde günümüze kadar hiperkalsemi ile seyreden 13 ameloblastoma vakası bildirilmiştir.(2-5) Bu olguların tamamı mandibula yerleşimli olup, tümör boyutları genellikle 8 cm’nin üzerindedir. Bildirilen en büyük hiperkalsemi birlikteliği olan ameloblastom boyutu 11*12’dir ve bizim yönettiğimiz olgunun boyutu bundan daha büyüktür.(3) Çoğunda klinik tablo ağır sistemik bulgular ile birlikte seyretmiştir. Hastaların yaş aralığı 24 ile 72 yıl arasında değişmekte, her iki cinsiyet de etkilenmekle birlikte kadın predominansı bildirilmektedir.(4-5) Ayrıca bildirilen olguların tamamında cerrahi tedavi olarak geniş marjlı en-blok rezeksiyon tercih edilmiş, mandibula şeklinin korunması amacıyla en sık serbest fibula flebi kullanılmıştır. (2-4) Bazı vakalarda pektoralis majör flebi veya plak ile rekonstrüksiyon gibi alternatif yöntemler de bildirilmiştir. Bildirilen vakaların çoğunda kalsiyum seviyeleri 12 mg/ dL’nin üzerinde olup, cerrahi rezeksiyon sonrası ilk 24- 48 saat içinde hiperkalsemi hızla gerilemiştir.(3-5) Bizim olgumuzda da benzer şekilde preoperatif 12,39 mg/dL olan düzeltilmiş kalsiyum değeri, postoperatif 1. günde 7,53 mg/dL’ye gerilemiştir. Bununla birlikte, nadiren cerrahi rezeksiyon sonrası kalsiyum düzeyleri tam olarak normale dönmeyebilir. Bu durumun özellikle BRAF V600E mutasyonu gibi moleküler değişikliklerle ilişkili olabileceği ileri sürülmektedir ve bu konunun literatürde henüz yeterince aydınlatılmamış olduğu düşünülmektedir.(6-7) Bu nedenle cerrahi sonrası düzelmeyen hiperkalsemide genetik/moleküler mekanizmaların araştırılması güncel bir bilimsel gündemdir. Postoperatif dönemde, oral kavite insizyon hattının korunması ve iyileşme sürecinin optimize edilmesi amacıyla günlük 2×1 doz sublingual atropin damla tedavisi uygulanmıştır. Bu yaklaşım, tükürük sekresyonunu anlamlı derecede azaltarak yara hattının sürekli nemli kalmasını engellemiş ve böylece insizyon hattında detaşman riskini belirgin şekilde azaltmıştır. Bu tedavi, literatürde az sayıda rapor edilmesine rağmen geniş mukozal insizyon gerektiren maksillofasiyal cerrahilerde başarının korunmasına önemli katkı sağladığını göstermektedir. Hasta, postoperatif 23. günde sorunsuz şekilde taburcu edilmiştir. Postoperatif 8. Ayda olan hastamız nüks olmadan takiplerine devam edilmektedir.
Sonuç: Dev boyutlara ulaşan ve sistemik komplikasyonlarla seyreden ameloblastomlar, nadir fakat potansiyel olarak yaşamı tehdit eden klinik tablolar oluşturabilir. Özellikle malign hiperkalsemi varlığında multidisipliner yaklaşım, cerrahi öncesi metabolik stabilizasyon ve uygun rekonstrüktif cerrahi planlama hayati önem taşır. Cerrahi sonrasında ilk iki yıl üçer aylık, sonraki üç yıl ise altı aylık aralıklarla klinik ve radyolojik takip önerilir. Takipte panoramik radyografi, BT veya MRG kullanılabilir. Sunulan olgu, cerrahi rezeksiyon ile birlikte kalsiyum düzeylerinde hızlı ve kalıcı düzelme sağlanabileceğini göstermektedir. Literatür verileri ile birlikte değerlendirildiğinde, bu tür olgularda erken tanı, agresif medikal tedavi ve uygun cerrahi yaklaşım, morbidite ve mortalitenin azaltılmasında kritik rol oynamaktadır. (3-5) Ayrıca cerrahi sonrası düzelmeyen hiperkalsemi olgularında olası moleküler mekanizmaların, özellikle BRAF mutasyonunun araştırılması, gelecekteki çalışmalar için önemli bir hedef olacaktır(6,7).
1)Reichart PA, Philipsen HP. Odontogenic Tumors and Allied Lesions. Quintessence; 2004.
2)Ota Y, et al. Huge ameloblastoma associated with hypercalcemia via PTHrP and G-CSF production. J Oral Maxillofac Surg. 2012;70(1):e104-8.
3)Lo TEN, et al. Overwhelming hypercalcaemia in mandibular ameloblastoma. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2014205491.
4)Shen W, et al. Giant mandibular ameloblastoma with rare hypercalcemia: case report and literature review. Front Oncol. 2023;13:1198321.
5)Ghiam AF, et al. Recurrent metastatic ameloblastoma with hypercalcaemia successfully treated with carboplatin/ paclitaxel. ecancermedicalscience. 2013;7:323.
6)Suzuki H, et al. Recurrent ameloblastoma with both hypercalcemia and BRAF V600E mutation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2020;129(2):e74-8.
7)Corbett K, et al. Resolution of PTHrP-mediated hypercalcemia withtargetedtherapyinBRAFV600E-positive ameloblastoma. JCO Precis Oncol. 2024;8:ePO2400060.
Anahtar Kelimeler: Ameloblastom, Hiperkalsemi, Free Fibula Flebi, PTHrP