Çocukluk Çağında Başvuran Nonfonksiyone Hipofizer Adenomlar: Tek Merkez Deneyimi
27. Ulusal Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Kongresi, Antalya, Türkiye, 2 - 07 Mayıs 2023, ss.89-90, (Tam Metin Bildiri)
- Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
- Basıldığı Şehir: Antalya
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Sayfa Sayıları: ss.89-90
- Kocaeli Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
Giriş-Amaç
Çocukluk çağında nadir görülen nonfonksiyone hipofizer adenomların (NFHA) klinik spektrumu, asemptomatik ya da hipopituarizmi olan olgulardan, bası etkisi ile şiddetli kliniği olan olgulara kadar değişir. Hipofiz merkezimizde değerlendirilen 18 yaş altındaki 28 NFHA olgusunun tanı, takip ve tedavisi ile ilgili verileri sunmayı amaçladık.
Gereç-Yöntem
2002-2022 yılları arasında NFHA tanılı hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, klinik bulgular ve tümör özellikleri endokrinoloji ve beyin cerrahi kayıtlarından elde edildi.
Bulgular
NFHA, tüm hipofiz adenomlarının (n:79) %35,5’ini oluşturmaktaydı. Ortanca adenom boyutu 4 mm (3-30mm), ortanca takip süresi 26 (13-86) aydı. Hasta verileri tabloda özetlenmiştir (Tablo 1). Makroadenomlu olguların (n:9) tümünde kavernoz sinüs invazyonu ve/veya optik kiazma basısı vardı ve cerrahi olarak tedavi edilmişti. Opere olan hastaların sekizinde (%88,8) cerrahi öncesi en az bir hipofizer hormon eksikliği (5 olguda santral adrenal yetmezlik, 3 olguda hipogonadotropik hipogonadizm, 2 olguda büyüme hormonu eksikliği ve santral hipotiroidi) mevcuttu.
Mikroadenomlu olgularda en sık görülen hormonal eksiklikler santral hipotiroidi (%21) ve büyüme hormonu eksikliği (%21)’idi.
Mikroadenomlu olguların MRI endikasyonları; baş ağrısı (n:6), puberte-prekoks (n:5), boy kısalığı (n:5), hiperprolaktinemi (n:2) ve hiperkortizolemi (n:1)’idi. Hiperkortizolemili olgu pseudo-Cushing tanısı aldı. Mikroadenomlu olguların beşinde (%26,3) total spontan regresyon, ikisinde (%10,5) adenomda küçülme gerçekleşirken, adenom boyutunda büyüme olan hasta yoktu. Büyüme hormonu replasman tedavisi (BHRT) alan dört olgudan üçünün adenom boyutu değişmemiş, bir olgununki küçülmüştü.
Tartışma-Sonuç
Fonksiyonel hipofizer adenomlar hormon fazlalığı nedeniyle semptomatik olup erken tanı alırken NFHA’lar baş ağrısı gibi bası bulguları sebebiyle yapılan görüntülemeler ile geç tanınmakta ve literatürde cerrahi serilerde makroadenom olarak sunulmaktadır. Oysa çalışmamızdaki gibi boy kısalığı, erken ergenlik, obezite, menstruel düzensizlik gibi endokrinolojik yakınmalarla gelen çocuk hastalar değerlendirilirken ayrıntılı anamnez, dikkatli fizik muayene ve anormal antropometrik veriler ışığında NFHA’lı hastalara erken tanı konulabilir. BHRT’nin adenom büyümesine potansiyel uyarıcı etkisi nedeniyle endişeler doğrultusunda yapılan çalışmalarda BHRT güvenli bulunmuştur. Çalışmamızda da BHRT hiçbir hastanın adenom boyutlarını büyütmemiştir