Akademik Veri Yönetim Sistemi
TÜRK TORAKS DERNEĞİ 25. YILLIK KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 24 Mayıs 2022, cilt.1, ss.702-705
GİRİŞ: Perikardın monofazik sinovyal sarkomu, tanısı oldukça zor ve öngörülemeyen sonuçları olabilen
son derece nadir bir malign tümördür. Doğru bir hasta yönetimi için zamanında teşhis önemlidir ve
agresif multimodal tedavi uygulanmalıdır. Bu olgu sunumunda perikarddan kaynaklanan monofazik
sinovyal sarkomlu genç bir hastada tanı ve tedavi deneyimimizi sunmak ve sitopatolojik bulgularımızı
paylaşmak amaçlanmıştır.
OLGU: Sırt ağrısı, çarpıntı ve halsizlik şikayetiyle kurumumuza başvuran 35 yaşında kadın hastada
yapılan renkli doppler ultrasonografide perikardiyal efüzyon tanısı konmuş ve sağ kalp komşuluğunda
şüpheli kitle saptandı. Ayrıca, kardiyak BT/MR görüntülemelerde, perikardiyal alanda sağ orta-anterior
yerleşimli 12x11x6,5 cm boyutunda heterojen iç yapıda, heterojen kontrastlanan sağ kalbe ve vena kava
superiora belirgin bası oluşturan kitlesen lezyon izlendi. Kitlenin sağ kalp ile arasındaki yağlı planları
silinmişti. Belirgin vasküler, kardiyak veya toraks duvarı invazyonu görülmedi. Mediastinal ve hiler
bölgede lenf bezi izlenmedi. Radyolojik olarak perikardiyal fibrom sarkom ayrıcı tanıya alındı. PET-BT
görüntülemelerinde ise bu kitlenin artmış FDG tutulumu gösterdiği ve SUVmax’ın 5.3 olduğu izlendi.
Görüntülemelerden sonra perikardiyal efüzyondan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) alındı.
Sitopatolojik incelemede hiposellüler örneklerde gruplar oluşturmuş, az miktarda amfofilik sitoplazmalı,
eşit olarak dağılmış kromatin ve göze çarpmayan nükleollere sahip oval-iğsi veziküler nukleuslara sahip
monoton hücreler dikkati çekti. Yer yer üst üste binmiş nukleuslar izlendi. Ön planda malignite
potansiyeli belirsiz iğsi hücreli mezenkimal tümör düşünüldü. Takip sırasında hastada bası semptomları
ortaya çıktığından perikardiyal kitle inkomplet şekilde rezeke edildi. Parçalanmış kitle örneklerinde
histopatolojik olarak infiltratif sınırlı hipersellüler fasiküler yapıda, az miktarda gevşek miksoit stroma
içeren, yer yer hiyalinize ve nekrotik alanlar bulduran, hafif-orta pleomorfizm gösteren iğsi hücreli
mezenkimal tümör izlendi. Neoplastik hücrelerde nuklear palizatlanma dikkati çekti ve 10x büyütmede
18 mitotik hücre sayıldı. Mezotelyoma, fibrosarkom, soliter fibröz tümör, leiomiyosarkom ve sinovaiyal
sarkom ayırıcı tanıya alındı. İmmunohistokimyasal boyamalarda vimentin, Bcl-2, TLE-1 ile pozitif
reaksiyon, Pansitokeratin, HBME-1, kalretinin, CD99, SMA, desmin, CD34, STAT6, S100 negatif izlendi.
Bu bulgular eşliğinde olguya monofazik sinoviyal sarkom tanısı konuldu. Onkolojik takip sırasında Mayıs
2020’de radyoterapi uygulandı. Ancak gebe olduğunu öğrenen olgu, kemoterapiyi kabul etmediğinden
tedaviler ertelendi. Term doğum sonrası solunum sıkıntısı olan hastada aynı bölgede nüks saptandı. 4
kür kemoterapi uygulandı. Kötü seyreden prognoza sahip olgunun yoğun bakım biriminde yatışı devam
etmektedir.
SONUÇ: Son derece nadir bir malignite olan perikardiyal sinoviyal sarkom olgumuz, uluslararası
literatürde sitopatolojik bulguları sunulan ilk olgudur. Primer plevral sinovyal sarkom diğer sarkom tipleri
ile karşılaştırıldığında kötü prognoza sahiptir. Hakkında literatür bilgisinin yetersiz olması ve oldukça
nadir görülmesi, ayırıcı tanısını zorlaştırmaktadır. İİAB, moleküler patolojiyle desteklenebilirse tanı
koymaya oldukça yardımcı bir tanı yöntemidir.