Akademik Veri Yönetim Sistemi
31.Ulusal Patoloji Kongresi, İzmir, Türkiye, 26 Ekim 2022, cilt.1, ss.288-289
Giriş: Primer adrenal bez leiomyosarkomu (ABL), santral
adrenal venin düz kas duvarından ve dallarından köken alan
oldukça nadir bir mezenkimal tümördür. Bu neoplazilerin
herhangi bir spesifik klinik belirtisi veya serum biyobelirteçleri
yoktur. Ayrıca ABL’nin radyolojik özellikleri iyi tanımlanmamıştır.
Tümör ağırlıklı olarak komşu yapılar üzerinde bası
etkisi gösterir. Biz burada adreno-kortikal karsinom olarak
yaklaşılan, rezeksiyon sonrası histopatolojik incelemede primer
ABL tanısı konan olguyu sunmaktayız.
Olgu: Diyabet, hipotiroidi öyküsü olan 57 yaşında kadın hasta,
hafif sağ yan ağrı şikayetiyle dış merkezli endokrin kliniğine
başvurmuş olup batın ultrasonografide 55mm çaplı sürrenal
kitle saptanmıştır. Ultrason sırasında hastanın asemptomatik
olması nedeniyle, cerrahi çıkarılmasına/biyopsisine gerek kalmadan
yakın klinik takip önerilmiştir. Dört senedir “adenom”
ön tanısıyla dış merkezde takip edilmiştir. Ancak üç ay önce
ağrısı kötüleşen olgu cerrahi kliniğimizde tekrar değerlendirilmiştir.
Radyolojik görüntülemelerde, sol adrenal bölgede
75x46mm boyutlarında, çevre dokular üzerinde kompresyon
etkisi olan, T1’de hafif hiperintesn, T2’de hipointens, hafif
lobule kontürlü, malignite açısından kuvvetle kuşkulu yumuşak
doku kitlesi saptanmıştır. Sol adrenal karsinom olası ön
tanısıyla sol radikal adrenalektomi uygulanmıştır. Histopatolojik
incelemede, birbiriyle kesişen fasiküller oluşturan, orta
derecede pleomorfizm gösteren, uzun künt uçlu nukleuslu,
eozinofilik sitoplazmalı iğsi hücrelerle karakterize infiltratif
adrenal neoplazmı izlenmiştir. Sık atipik mitotik figürler (22
mitoz/10HPF) ve fokal nekroz odakları mevcuttu. İmmünohistokimya
çalışmada tümör hücreleri vimentin, SMA ve
desminle pozitif; sitokeratin, S100, SOX10, Melan-A, CD34,
Kaldesmon’la negatif reaksiyon saptanmıştır. Ki-67 proliferatif
indeksi %34’tür. Olgu “leiomyosarkom” olarak rapor
edilmiştir. PET/CT’de sürrenal dışı odak saptanmamıştır. Primer
ABL olarak kabul edilmiştir. 2 kür adriamisin+ifosfamid
kemoterapi protokolü uygulanmış olan olgunun tedavisi devam
etmektedir.
Tartışma ve Sonuç: Primer adrenal sarkomlar son derece nadirdir
ve leiomyosarkom, malign periferik sinir kılıfı tümörü
ve anjiyosarkomu içerir. ABL’lar, genellikle adrenal bezin düz
kaslarından kaynaklanan neoplazmlardır. Saptanabilen risk/
predispozan faktörü yoktur. Semptomları değişkenlik gösterir.
Nadir görüldüğünden tedavi yönetimi/prognozu iyi bilinmemektedir
ancak güvenli cerrahi sınırlarla komplet rezeksiyon
sıklıkla önerilmektedir. Adrenal adenom/karsinomlardan
ayırt etmek için histopatolojik inceleme altın standart yöntemdir.