Primer adrenal bez leiomyosarkomu: Olgu sunumu


Creative Commons License

Yaprak Bayrak B., Vural Ç.

31.Ulusal Patoloji Kongresi, İzmir, Türkiye, 26 Ekim 2022, cilt.1, ss.288-289

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Cilt numarası: 1
  • Basıldığı Şehir: İzmir
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.288-289
  • Kocaeli Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Primer adrenal bez leiomyosarkomu (ABL), santral

adrenal venin düz kas duvarından ve dallarından köken alan

oldukça nadir bir mezenkimal tümördür. Bu neoplazilerin

herhangi bir spesifik klinik belirtisi veya serum biyobelirteçleri

yoktur. Ayrıca ABL’nin radyolojik özellikleri iyi tanımlanmamıştır.

Tümör ağırlıklı olarak komşu yapılar üzerinde bası

etkisi gösterir. Biz burada adreno-kortikal karsinom olarak

yaklaşılan, rezeksiyon sonrası histopatolojik incelemede primer

ABL tanısı konan olguyu sunmaktayız.

Olgu: Diyabet, hipotiroidi öyküsü olan 57 yaşında kadın hasta,

hafif sağ yan ağrı şikayetiyle dış merkezli endokrin kliniğine

başvurmuş olup batın ultrasonografide 55mm çaplı sürrenal

kitle saptanmıştır. Ultrason sırasında hastanın asemptomatik

olması nedeniyle, cerrahi çıkarılmasına/biyopsisine gerek kalmadan

yakın klinik takip önerilmiştir. Dört senedir “adenom”

ön tanısıyla dış merkezde takip edilmiştir. Ancak üç ay önce

ağrısı kötüleşen olgu cerrahi kliniğimizde tekrar değerlendirilmiştir.

Radyolojik görüntülemelerde, sol adrenal bölgede

75x46mm boyutlarında, çevre dokular üzerinde kompresyon

etkisi olan, T1’de hafif hiperintesn, T2’de hipointens, hafif

lobule kontürlü, malignite açısından kuvvetle kuşkulu yumuşak

doku kitlesi saptanmıştır. Sol adrenal karsinom olası ön

tanısıyla sol radikal adrenalektomi uygulanmıştır. Histopatolojik

incelemede, birbiriyle kesişen fasiküller oluşturan, orta

derecede pleomorfizm gösteren, uzun künt uçlu nukleuslu,

eozinofilik sitoplazmalı iğsi hücrelerle karakterize infiltratif

adrenal neoplazmı izlenmiştir. Sık atipik mitotik figürler (22

mitoz/10HPF) ve fokal nekroz odakları mevcuttu. İmmünohistokimya

çalışmada tümör hücreleri vimentin, SMA ve

desminle pozitif; sitokeratin, S100, SOX10, Melan-A, CD34,

Kaldesmon’la negatif reaksiyon saptanmıştır. Ki-67 proliferatif

indeksi %34’tür. Olgu “leiomyosarkom” olarak rapor

edilmiştir. PET/CT’de sürrenal dışı odak saptanmamıştır. Primer

ABL olarak kabul edilmiştir. 2 kür adriamisin+ifosfamid

kemoterapi protokolü uygulanmış olan olgunun tedavisi devam

etmektedir.

Tartışma ve Sonuç: Primer adrenal sarkomlar son derece nadirdir

ve leiomyosarkom, malign periferik sinir kılıfı tümörü

ve anjiyosarkomu içerir. ABL’lar, genellikle adrenal bezin düz

kaslarından kaynaklanan neoplazmlardır. Saptanabilen risk/

predispozan faktörü yoktur. Semptomları değişkenlik gösterir.

Nadir görüldüğünden tedavi yönetimi/prognozu iyi bilinmemektedir

ancak güvenli cerrahi sınırlarla komplet rezeksiyon

sıklıkla önerilmektedir. Adrenal adenom/karsinomlardan

ayırt etmek için histopatolojik inceleme altın standart yöntemdir.