Akademik Veri Yönetim Sistemi
33. Ulusal Patoloji Kongresi-12-16 Kasım 2024, Antalya, Türkiye, 12 - 16 Kasım 2024, cilt.1, ss.332-333
Giriş: Pediatrik kistik nefroma, böbreğin nadir görülen benign
multiloküler kistik bir tümörüdür. Erişkin kistik nefromadan
morfolojik, immünohistokimyasal ve genetik açıdan
farklılıklar göstermektedir. Kistik nefroma, DICER1 gen mutasyonları
ile ilişkili olup, bu mutasyonların pediatrik kistik
nefroma ile ilişkilendirildiği ve diğer renal tümörlerden ayıran
bir belirteç olduğu bilinmektedir. Bu çalışmada, bir pediatrik
kistik nefroma olgusunun ayrıntılı klinikopatolojik analizi sunulmaktadır.
Olgu: Üç yaşındaki erkek hasta, hematüri, idrar yaparken yanma
ve karın ağrısı nedeniyle başvurdu. Görüntüleme sonuçlarında
sol böbrekte, toplayıcı sistem düzeyine kadar ulaşan çok
sayıda kist gözlendi. Sol nefroüreterektomi gerçekleştirildi ve
makroskopik olarak böbreğin orta ve alt polünde büyük, çok
sayıda septalı kistik kitle saptandı. Histopatolojik incelemede,
kistlerin «hobnail» şeklinde epitel hücreleri ve septalarda olgun
tübüller bulundu. DICER1 mutasyonları araştırıldı, ancak
sonuç negatif bulundu. Diğer olası tanılar arasında kistik
nefroblastom ve Wilms tümörü dışlandı.
Sonuç: Pediatrik kistik nefroma, genellikle 24 aylıktan küçük
çocukları etkiler ve genellikle iyi huyludur. Bu olguda, klinik,
radyolojik ve patolojik bulgular pediatrik kistik nefroma ile
uyumludur. Ayırıcı tanıların doğru şekilde yapılması, uygun
tedavi ve prognoz için kritik öneme sahiptir. Nefrektomi sonrası
hasta, mükemmel bir prognoz gösterdi. Elde edilen bulgular,
pediatrik kistik nefromanın tanısında morfolojik analizin
önemini vurgulamaktadır.
Anahtar Kelimeler: Histopatolojik inceleme, renal tümörler,
pediatrik kistik nefroma