Akademik Veri Yönetim Sistemi
33. Ulusal Patoloji Kongresi-12-16 Kasım 2024, Antalya, Türkiye, 12 Kasım 2024, cilt.1, ss.253-254
Giriş: Konjenital/İnfantil fibrosarkom (KİF), çocukluk çağında
nadir görülen, ancak özellikle ilk bir yaş içinde tanı konulması
gereken malign bir tümördür. Genellikle üst ekstremitelerde
lokalize olan bu tümör, tüm çocukluk çağı kanserlerinin
%1’inden azını oluşturur. KİF’in histolojik özellikleri erişkin
fibrosarkomlarla benzerlik gösterse de klinik seyri oldukça
farklıdır; metastaz nadir iken, lokal nüksler sıklıkla görülür.
Bu çalışmada, doğumdan itibaren sol skapular bölgede kitle
şikâyeti ile başvuran 4 aylık erkek bir hasta sunulmaktadır.
Olgu: Fizik muayenede sol skapular bölgede subkütan yerleşimli
10x5 cm’lik sert bir kitle tespit edilmiştir. Görüntüleme
çalışmaları, cilt ve cilt altı yağlı dokuya uzanan, kemik yapılarla
ilişkisi olmayan 5x5,5x3,5 cm boyutlarında bir kitle göstermiştir.
Cerrahi müdahale ile çıkarılan kitlenin histopatolojik
incelemesinde, malign mezenkimal bir neoplazm olan KİF tanısı
konulmuştur. Tümör hücrelerinde vimentin, CD34, SMA
ile yaygın pozitiflik ve Ki67 ile %30 nükleer pozitiflik tespit
edilmiştir.
Sonuç: Bu vaka, KİF’in erken teşhisi ve tedavisinin önemini
vurgulamaktadır. KİF, iğsi hücreli mezenkimal neoplazmlar
arasında ayırıcı tanıda mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır.
Bu tümörün ayırıcı tanısında embriyonel rabdomyosarkom,
infantil rabdomyofibrosarkom, soliter fibröz tümör ve
infantil fibromatozis gibi diğer iğsi hücreli neoplazmlar yer
almaktadır. Ayrıca, KİF’in karakteristik translokasyonu olan
t(12;15) translokasyonu, doğru tanı koymada önemli bir biyobelirteçtir.
Sonuç olarak, KİF tanısı konulan hastaların uzun
dönem takibi, özellikle relaps ve metastaz riski açısından hayati
önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı kanserleri, iğsi hücreli
tümör, immunohistokimya konjenital infantil fibrosarkom
(KİF), mezenkimal neoplazm